本態性血小板血症（ET）は、血液中の血小板濃度の上昇を特徴とする血液疾患であり、血栓症および出血のリスクを増大させる。
この病気は通常無症状であり、通常の血球数の後にのみ発見される。 しかしながら、診断は、例えば、鉄欠乏性貧血のような他の血小板増加の可能性のある原因を除外した後で医師によって確認されるだけである。
治療は、通常、血液中の血小板数を減らし、血栓症のリスクを低下させることができる投薬で行われ、一般開業医または血液学者の指示に従って使用されるべきである。
主な症状
本態性血小板血症は通常無症候性であり、例えば血球数の後にのみ見られる。 しかし、それはいくつかの症状を引き起こす可能性があり、その主要なものは：
- 足と手で燃えているような気分です。
- 脾腫の拡大である脾腫;
- 胸の痛み;
- 汗ばむ;
- 弱さ;
- 頭痛;
- 一過性失明、部分的または完全である可能性があります。
- 体重減少。
さらに、本態性血小板血症と診断された人々は、血栓症および出血のリスクが高い。 この病気は60歳を超える人々に発生するのが一般的ですが、40歳未満の人々にも起こります。
本態性血小板血症は癌ですか？
本態性血小板血症は悪性細胞の増殖がないので、癌ではなく、むしろ正常な細胞、この場合は血小板の特徴である血小板または血小板増加症を特徴とする。 この病気は約10〜20年間安定しており、白血病の転移率は5％未満です。
診断はどのようにして行われますか？
診断は、臨床検査の結果に加えて、患者が提示する徴候および症状に従って、開業医または血液学者によって行われる。 炎症性疾患、骨髄異形成および鉄欠乏などの血小板増加の他の原因を除外することも重要である。 血小板の拡大の主な原因を知る。
血小板増加の本質的な血小板血症の検査診断は、血小板の増加が観察される血球数分析によって最初に行われ、450, 000血小板/ mm3以上の値を有する。 値が増加したままであるかどうかを確認するために、異なる日の血小板濃度の再発が通常行われる。
プラーク形成が持続する場合、50％を超える患者に存在する必須の血小板血症であるJAK2 V617F突然変異を示す可能性がある突然変異の存在を確認するために遺伝子検査が行われる。 この突然変異の存在が確認されれば、他の悪性腫瘍の発生を排除し、鉄の栄養予備力を確認する必要がある。
場合によっては、骨髄生検を行うことができ、そこでは、血小板の前駆細胞である巨核球の濃度の増加が観察され得る。
本態性血小板血症の治療
本態性血小板血症の治療は、血栓症や出血のリスクを減らすことを目的としており、一般的に医師が、アナグレライドやヒドロキシ尿素などの血中の血小板量を減らすために薬を使用することを推奨しています。
ヒドロキシ尿素は、高リスクであると考えられる人々に一般的に推奨される医薬品であり、60歳以上であり、血栓症のエピソードがあり、1500000 / mm3以上の血小板数を有する。 しかし、この薬には、皮膚の色素沈着過多、吐き気、嘔吐などの副作用があります。
40歳未満の低リスクの患者の治療は、通常、一般開業医または血液学者の指導に従って、アセチルサリチル酸で行われる。
さらに、血栓症のリスクを低減するためには、血栓症のリスクを高めるので、喫煙を避け、高血圧、肥満および糖尿病などの基礎疾患を治療することが重要である。 血栓症を予防するために何をすべきかを学びます。
