WERDNIG-HOFFMANN症候群の治療法 - 希少疾患

Werdnig-Hoffmann症候群の治療法



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Werdnig-Hoffmann症候群は、治癒がない変性疾患であるため、その症状を緩和し、症候群によって引き起こされた制限を克服するために患者を助ける治療が行われます。全身の筋肉。 したがって、治療は、患者の年齢、罹患した筋肉および症状の重篤度に応じて変化し得る: 咀嚼や嚥下の困難 これらの場合、通常、胃に経鼻胃管を設置するか、胃瘻造設術を行う必要があります。これは、皮膚から胃に直接移動する管であり、食物の窒息や肺への吸引の危険なしに患者に給餌することができます。例えば、肺炎を引き起こす可能性がある。 ソーナを使用する方法は次のとおりです。カテーテルを人に与える方法。 噛んだり嚥下することの難しさは、赤ちゃんで発生するか、病気の進行に伴って人生全体に成長する口と頸部の筋肉の力不足に関連しています。 呼吸困難 呼吸困難は、乳児のWerdnig-Hoffmann症候群の最も頻繁な症状の1つであるため、呼吸を促進するために誕生直後に咽喉に小さな穴が開けられた気管切開術が必要な場合があります子供の生活の質を向上させることができます。 しかし、呼吸困難がより軽度ではない軽度の症例では、空気を肺に強制的に送り込む装置であるCPAPの使用のみで治療を行うことができる。息をする。 このデバイスの詳細については、「Nasal CPAP」を参照してください。 経鼻胃管 CPAP 歩くことや日常の仕事をす