びまん性皮膚肥満細胞症 - 希少疾患

びまん性皮膚肥満細胞症



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尿がどのように形成されるか
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びまん性皮膚肥満細胞症は、マスト細胞(防御細胞)が皮膚または組織の他の組織、特に骨髄および胃腸管の組織に蓄積する免疫反応の障害によって引き起こされる稀な疾患である。 肥満細胞症は、皮膚に限定され得るか、または胃、腸、肝臓、脾臓、リンパ節および骨のような他の器官を含み得る。 稀であるが、それは急性白血病、リンパ腫、慢性好中球減少症またはいくつかの骨髄増殖性障害、肥満細胞白血病、および積極的肥満細胞症などの重度の血液疾患と関連している可能性がある。 肥満細胞症の症状 肥満細胞症の症状は: 蕁麻疹色素沈着:皮膚上の小さな赤褐色の点。 消化性潰瘍; ジェットで嘔吐。 慢性下痢; 腹痛。 起こったときのめまいの感覚; 麻痺のつま先の唇と先端。 診断は、危機直後に収集された24時間尿中の高レベルのヒスタミンまたはプロスタグランジンD2および皮膚病変におけるマスト細胞の増加(組織学)によって確認される。 肥満細胞症の治療 肥満細胞症の治療は、ヒスタミン1受容体遮断薬(アレルギーの治療に使用されるタイプ)およびヒスタミン2受容体遮断薬(消化性潰瘍の治療に使用されるタイプ)の2種類の抗ヒスタミン剤の摂取によって行われる。 しかし、肥満細胞症が深刻な基礎疾患と関連している場合、治療はずっと複雑である。 子供の肥満細胞症は、時にはそれ自身で治癒する。