フォンビルブラント病の症状とその治療法 - 遺伝病

フォンビルブラント病:それは何か、どのように識別するか、どのように治療を行うか



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フォンビルブラント病またはVWDは、凝固プロセスにおいて重要な役割を果たすフォンビルブラント因子(VWF)の産生の減少または欠如を特徴とする遺伝性および遺伝性疾患である。 この改正案によれば、フォンウィルブランド病は3つの主なタイプに分類される: VWF生産の部分的な減少がある タイプ1 ; 生産された因子が機能しない タイプ2 ; 完全なフォンビルブラント因子欠損が存在する 3型 。 この因子は、血小板の内皮への接着を促進するために重要であり、出血を減少および停止させ、血漿中の血小板分解を防止するのに重要であり、第X因子の活性化およびカスケードの継続に必要な凝固第VIII因子血小板緩衝液を形成する。 この病気は遺伝的および遺伝的であり、世代間を通過することができるが、例えば、自己免疫疾患または癌などのある種の成人期にも獲得することができる。 フォン・ヴィルブランド病は治療法はありませんが、医師の指導、病気や症状の種類によって人生全体で行わなければならないコントロールがあります。 主な症状 フォンビルブラント病の症状は、その疾患の種類に依存するが、最も一般的なものは: 頻繁かつ持続的な鼻出血; ガムからの再発性出血; 切断後の過剰出血; 便または尿中の血液; 身体の様々な部分で頻繁に傷つきます。 月経の増加。 典型的には、これらの症状は、フォンビルブラント3型疾患の患者において、凝固