パラミロイド症 - 希少疾患

パラミロイド症



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足疾患とも呼ばれるパラミロイド症は、肝臓によるアミロイド線維の産生を特徴とする遺伝的起源のまれな疾患であり、それらは組織に沈着し、それらをゆっくりと破壊する。 この病気は足の病気と呼ばれ、症状が最初に現れる足にあり、少しずつ彼らは太ももと上肢まで上がります。 パラミロイド症では、末梢神経の妥協により、これらの神経によって支配される領域が冒され、熱、寒冷、痛み、触覚および振動に対する感受性の変化が生じる。 ゆっくりと、影響を受けた筋肉は筋肉量を失い、大きな萎縮および筋力低下を起こし、歩行および手の使用が困難になる。 パラミロイド症の症状 パラミロイド症の症状は30歳から始まり、40-41歳のグループでは、心臓、腎臓、消化器系の変化などの様々な臓器が関与している弱く栄養失調の車椅子に罹患した個体で死亡する。 便秘に苦しんでいる人は下痢を患うかもしれませんし、逆もあります。 パラミロイド症の診断は、電気陰性聴覚検査、脚に位置する腓腹神経生検、およびこの病気の臨床的および家族歴に基づいて行うことができる。 パラミロイド症の治療 パラアミロイド症の最も有効な治療法は、肝臓移植であり、これは疾患の進行を幾分遅らせることができる。 免疫抑制薬の使用は、身体が新しい臓器を拒絶するのを防ぐために示されているが、不快な副作用が生じる可能性がある。