Vogt-Koyanagi-Harada症候群は、目、中枢神経系、耳および皮膚などのメラノサイト含有組織に影響を与え、皮膚科および聴力の問題に関連する眼網膜に炎症を引き起こす希少疾患である。
この症候群は、20歳から40歳の若い成人で主に発生し、女性が最も罹患している。 治療は、コルチコステロイドおよび免疫調節剤の投与からなる。
何が原因なの？
この病気の原因はまだ分かっていないが、メラノサイトの表面に侵略が起こり、Tリンパ球が優勢な炎症反応を促進する自己免疫疾患であると考えられている。
考えられる症状
この症候群の症状は、それが見出される段階に依存する：
プロドミック段階
この段階では、わずか数日間続く神経学的症状を伴うインフルエンザ様の病気に類似した全身症状がある。 最も一般的な症状は、発熱、頭痛、髄膜症、吐き気、めまい、目の痛み、耳鳴り、全身筋力低下、身体の片側の部分的な麻痺、正しく言葉をつなぎ合わせたり、羞明、涙液分泌、皮膚および頭皮過敏症である。
ブドウ膜炎
この段階では、網膜の炎症、視力障害および網膜剥離のような眼の症状が優勢である。 一部の人々は、耳に耳鳴り、痛み、不快感などの聴覚症状を有することもあります。
慢性期
この段階では、白斑や睫毛の脱色素化、眉毛などの眼および皮膚科学的症状が数ヶ月から数年続くことがある。 白斑は、頭、顔、胴体によって対称的に分布する傾向があり、恒久化することができる。
再発ステージ
この段階で、人々は、網膜の慢性炎症、白内障、緑内障、脈絡膜血管新生、および網膜下線維症を発症し得る。
治療はどのように行われますか？
治療は、プレドニゾンまたはプレドニゾロンなどの高用量のコルチコイドの投与、特に疾患の急性期における少なくとも6ヶ月間の投与からなる。 この治療は肝臓抵抗と機能不全を引き起こす可能性があり、このような場合、ベタメタゾンまたはデキサメタゾンの使用を選択することができます。
コルチコステロイドの副作用が最小有効用量で役に立たなくなる人では、シクロスポリンA、メトトレキサート、アザチオプリン、タクロリムス、アダリムマブなどの免疫調節剤を使用することができ、これらは良好な結果をもたらしています。
コルチコステロイドに対する耐性の場合および免疫調節療法にも反応しない人々においては、静脈内免疫グロブリンを使用することができる。
