Hugles-stovin症候群は、非常にまれで深刻な疾患であり、肺動脈に多発性動脈瘤を生じさせ、生命の間に深部静脈血栓症のいくつかの症例を引き起こす。 この疾患の世界的な最初の記述以来、2013年までに40人未満が診断されています。
この病気は3つの異なる段階で発生することがあり、第1段階は通常血栓性静脈炎、第2段階は肺動脈瘤、第3段階および最終段階は血液および死を伴う咳を引き起こす動脈瘤の破裂を特徴とする。
リウマチ専門医は、この病気を診断し治療する最も適切な医師であり、その原因はまだ完全には分かっていませんが、全身性血管炎に関連していると考えられています。
症状
Hugles-stovinの症状には以下が含まれます：
- 咳をする。
- 呼吸困難。
- 息切れを感じる。
- 頭痛;
- 高熱、持続性;
- 明白な原因なしに体重の約10％の損失。
- Papiledemaは視神経乳頭の拡張であり、脳内の圧力上昇を表す。
- ふくらはぎの腫れや重度の痛み。
- ダブルビジョンと
- 痙攣。
通常、Hugles-stovin症候群の人は何年も症状を呈し、この症候群はベーチェット病と混同さえすることもあり、一部の研究者はこの症候群は実際にはベーチェット病の不完全なバージョンであると信じています。
この病気は、小児期に診断されることはめったにありません。また、前述の症状の後、血液検査、胸部X線検査、磁気共鳴画像検査、頭部および胸部のコンピュータ断層撮影の後、青年期または成人期に診断することができます。血液と心臓の循環をチェックするためのドップラー心エコー検査。 診断基準はなく、医師はBechçet病との類似性のためにこの症候群を疑うべきであるが、すべての特徴はない。
この症候群と診断された人の年齢は12〜48歳の間で異なります。
治療
Hugles-Stovin症候群の治療法はあまり具体的ではありませんが、ハイドロコルチゾンやプレドニゾンなどのコルチコステロイド、エノキサパリンなどの抗凝固薬、パルス療法、インフリキシマブやアダリムマブなどの免疫抑制剤は、動脈瘤のリスクや結果を低下させる可能性がありますそして血栓症を引き起こし、生活の質を改善し、死の危険性を減少させる。
合併症
Hugles-Stovin症候群は、病気の原因がわかっていないために治療が困難で死亡率が高いため、その治療が罹患者の健康を維持するには不十分な場合があります。 世界中で診断された症例はほとんどないため、医師はこの疾患に精通していないため、診断や治療が難しくなります。
さらに、抗凝固剤は、動脈瘤を破裂させた後に出血のリスクを増大させ、血液の溢出が非常に大きく、人命の維持を妨げることがあるため、非常に慎重に使用すべきである。
